|
ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА 1.Этапы формирования дыхательной системы, созревания сурфактанта. Механизм первого вдоха. Пороки развития лёгких.
Развитие органов дыхания начинается на 3-й неделе эмбрионального развития и продолжается в течение длительного времени после рождения ребенка. На 3-й неделе эмбриогенеза из шейного отдела энтодермальной трубки появляется выпячивание, которое быстро растет, а на каудаль-ном отделе его возникает колбовидное расширение. На 4-й неделе оно делится на правую и левую части — будущее правое и левое легкие, — каждая из которых древообразно ветвится. Образовавшиеся выпячивания врастают в окружающую мезенхиму, продолжая делиться, на концах их появляются шаровидные расширения — зачатки бронхов — все более мелкого калибра. На 6-й неделе формируются долевые бронхи, на 8—10-й — сегментарные. Типичное для взрослого человека число воздухоносных путей образуется уже к концу 16-й недели развития плода. Из этого энтодермального зачатка образуется эпителий легких и дыхательных путей. Гладкомышечные волокна и хрящи бронхов формируются из мезодермальной мезенхимы (формирование хрящевого каркаса трахеи и бронхов начинается с 10-й недели развития плода). Это так называемая псевдожелезистая стадия развития легких. К нижним долям легких подходит большее число бронхов, воздухоносные пути которых имеют большую протяженность по сравнению с верхними. Каналикулярная фаза (реканализации) — 16—26-я недели — характеризуется образованием просвета в бронхах, продолжением развития и васкуляризацией будущих респираторных отделов легкого. Завершающая фаза (альвеолярная) — период образования альвеол — начинается с 24-й недели, к рождению не заканчивается, образование альвеол продолжается и в постнатальном периоде. К моменту рождения в легких плода насчитывается около 70 млн. первичных альвеол.
Плод совершает «дыхательные» движения с конца I триместра внутриутробного Сурфактант — поверхностно-активное вещество, синтезируемое ал ьиеолоцитами Механизм первого вдоха.Известно, что дыхательные движения у плода возникают на 13-й неделе внутриутробного периода. Однако они происходят при закрытой голосовой щели. В период родов нарушается трансплацентарное кровообращение, а при пережатии пуповины у новорожденного — его полное прекращение, что вызывает значительное снижение парциального давления кислорода (рО2), повышение рСО2, снижение рН. В связи с этим возникает импульс от рецепторов аорты и сонной артерии к дыхательному центру, а также изменение соответствующих параметров среды вокруг самого дыхательного центра. Резкое изменение температуры и влажности вследствие перехода от внутриутробного окружения к пребыванию в атмосфере воздуха в комнате является дополнительным импульсом для дыхательного центра. Меньшее значение, вероятно, имеет тактильная рецепция при прохождении по родовым путям и во время приема новорожденного.
Пороки легких могут быть следствием кок неправильного их формирования в антенатальном периоде, так и результатом влияния патологических факторов на незрелую, развивающуюся бронхолегочную систему в первые годы постиатального периода. Процесс дифференциации различных систем (бронхиальная, альвеолярная, нервная и др.) начинается с момента первого вдоха и продолжается до 7—10-летнего возраста.. Пороки развития трахеоброихиального дерева и легочной паренхимы: Пороки развития сосудов легких:
2 Анатомо-морфологические и функциональные особенности верхних дыхательных пу-
Органы дыхания у детей имеют относительно меньшие размеры и отличаются незаконченностью анатомо-гистологичес-кого развития. Нос ребенка раннего возраста относительно мал, носовые ходы узкие, нижний носовой ход отсутствует. Слизистая оболочка носа нежная, относительно сухая, богата кровеносными сосудами. Вследствие узости носовых ходов и обильного кровоснабжения их слизистой оболочки даже незначительное воспаление вызывает у маленьких детей затруднение дыхания через нос. Дыхание же через рот у детей первого полугодия жизни невозможно, так как большой язык оттесняет надгортанник кзади. Особенно узким у детей раннего возраста является выход из носа — хоаны, что часто является причиной длительного нарушения у них носового дыхания. Придаточные пазухи носа у детей раннего возраста развиты очень слабо или совсем отсутствуют. По мере того как увеличиваются в размерах лицевые кости (верхняя челюсть) и прорезываются зубы, возрастают длина и ширина носовых ходов, объем придаточных пазух носа. К 2 годам появляется лобная пазуха, увеличивается в объеме гайморова полость. К 4 годам появляется нижний носовой ход. Этими особенностями объясняется редкость таких заболеваний, как гайморит, фронтит, этмоидит, в раннем детском возрасте. Из-за недостаточного развития пещеристой ткани у детей раннего возраста слабо согревается вдыхаемый воздух, в связи с этим детей нельзя выносить на улицу при температуре ниже -10° С. Пещеристая ткань хорошо развивается к 8—9 годам, этим объясняется относительная редкость кровотечений из носа у детей 1-го года жизни. Широкий носослезный проток с недоразвитыми клапанами способствует переходу воспаления из носа на слизистую оболочку глаз. Проходя через нос, атмосферный воздух согревается, увлажняется и очищается. В полость носа выделяется 0,5—1 л слизи в сутки. Каждые 10 мин носоглотку проходит новый слой слизи, которая содержит бактерицидные вещества (лизоцим, комплемент и др.), секреторный иммуноглобулин А. Глотка у детей относительно узкая и имеет более вертикальное направление, чем у взрослых. Лимфоглоточное кольцо у новорожденных развито слабо. Глоточные миндалины становятся видимыми лишь к концу 1 -го года жизни. Поэтому ангины у детей до 1 года бывают реже, чем у более старших детей. К 4—10 годам миндалины уже развиты хорошо, и может легко возникать их гипертрофия. В пубертатном периоде миндалины начинают претерпевать обратное развитие. Миндалины являются как бы фильтром для микробов, но при частых воспалительных процессах в них может формироваться очаг хронической инфекции, вызывающий общую интоксикацию и сенсибилизацию организма. Разрастание аденоидов (носоглоточной миндалины) наиболее выражено у детей с аномалиями конституции, в частности с лимфатико-гипопластическим диатезом. При значительном увеличении аденоидов — 1,5—2-й степени — их удаляют, так как у детей нарушается носовое дыхание (дети дышат открытым ртом — воздух не очищается и не согревается носом, и поэтому они часто болеют простудными заболеваниями), изменяется форма лица (аденоидное лицо), дети становятся рассеянными (дыхание ртом отвлекает внимание), ухудшается их успеваемость. При дыхании ртом нарушается также осанка, аденоиды способствуют формированию неправильного прикуса. Евстахиевы трубы у детей раннего возраста широкие, и при горизонтальном положении ребенка патологический процесс из носоглотки легко распространяется на среднее ухо, вызывая развитие среднего отита. Острый стенозирующий ларинготрахеит (синдром крупа) — воспаление слизистой оболочки гортани и трахеи с явлениями стеноза из-за отёка в подсвязочном пространстве и рефлекторного спазма гортани. Заболевание чаще развивается у детей до 3 лет. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Острое респираторное вирусное заболевание (ОРВИ). Бактериальные инфекции (эпиглоттит). Анафилактические реакции немедленного типа. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Вирусное поражение гортани проявляется лающим кашлем и дисфонией. Опасность представляет прогрессирующее сужение просвета гортани. Симптомы ларинготрахеита появляются внезапно, на фоне ОРВИ с повышенной температурой, чаще в течение первых трёх суток заболевания. Выделяют 4 степени тяжести стеноза. I степень (компенсированный стеноз). Состояние средней тяжести, сознание ясное. Ребёнок беспокоен, периодически возникает инспираторная одышка, лающий кашель. Отмечают осиплость голоса. Кожные покровы обычной окраски. ЧСС превышает возрастную норму на 5—10%. II степень (субкомпенсированный стеноз). Состояние тяжёлое, ребёнок возбуждён. Характерны стридорозное дыхание, грубый лающий кашель, инспираторная одышка с втяжением яремной ямки и других уступчивых мест грудной клетки. Голос сиплый. Выявляют бледность и цианоз кожи и слизистых оболочек, ЧСС превышает возрастную норму на 10—15%. III степень (декомпенсированный стеноз). Состояние очень тяжёлое. Ребёнок возбужден или заторможен, сознание спутанное. Отмечают резкую инспираторную одышку с участием вспомогательной мускулатуры, выдох укорочен. Кожа и слизистые оболочки бледные, землистой окраски, характерны акроцианоз, холодный пот. Развиваются симптомы недостаточности кровообращения: мраморность кожи, ЧСС превышает норму более чем на 15%, глухость сердечных тонов, частый аритмичный пульс, увеличение печени. IV степень (асфиксия). Состояние крайне тяжёлое, сознание отсутствует, зрачки расширены, часто появляются судороги. Дыхание поверхностное. Кожные покровы цианотичны. Грозным признаком служит брадикардия, которая предшествует остановке сердца. Круп может осложняться бактериальным нисходящим трахеобронхитом и пневмонией. Заболевание чаще не бывает тяжелее I—II степени, состояние спонтанно улучшается через 1—3 дня. Рецидивирующий круп наблюдают чаще у детей с атопией, он часто сочетается с приступом бронхиальной астмы. Возникая также на фоне ОРВИ, круп очень быстро прогрессирует, поэтому наличие крупа в анамнезе тре-бует более энергичного лечения ребёнка. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Необходимо исключить дифтерийный круп, который развивается более постепенно, без симптомов ОРВИ. Стеноз гортани при эпиглоттите (бактериальном, чаще вызванном гемофильной палочкой типа b, воспалении надгортанника) протекает с высокой температурой, наличием выраженного токсикоза и ухудшением проходимости гортани в положении лёжа на спине, а также отсутствием лающего кашля. В 25% случаев одновременно развивается пневмония. Отёк гортани при анафилактических реакциях развивается внезапно, в течение нескольких минут после контакта с аллергеном (пищевым, ядом насекомого, инъекцией вакцины или ЛС, например пенициллина). Круп следует дифференцировать также с врождённым стридором (сужением гортани), возникающим обычно из-за врождённой мягкости надгортанника или хрящей гортани, реже с сужениями трахеи(сдав-ление, трахеомаляция). Затруднения вдоха появляются обычно сразу после рождения, но усиливаются во время ОРВИ.
Принято различать истинный и ложный круп. Истинный круп наблюдается только при дифтерии и характеризуется распространением воспалительного процесса на область голосовых связок. Ложный круп наблюдается при всех остальных ОРЗ (например, грипп, парагрипп). При ложном крупе воспалительный процесс захватывает не только область голосовых связок, но и слизистую гортани, располагающуюся ниже, вплоть до трахеи и бронхов.
3 Анатомо-морфологические и функциональные особенности нижних дыхательных пу-
Гортань у детей раннего возраста имеет воронкообразную форму (позже — цилиндрическую) и расположена несколько выше, чем у взрослых (на уровне 4-го шейного позвонка у ребенка и 6-го шейного позвонка — у взрослого). Гортань относительно длиннее и уже, чем у взрослых, хрящи ее очень податливы. Ложные голосовые связки и слизистая оболочка нежные, богаты кровеносными и лимфатическими сосудами, эластическая ткань развита слабо. Голосовая щель у детей узкая. Голосовые связки у детей раннего возраста короче, чем у старших, поэтому у них высокий голос. С 12 лет голосовые связки у мальчиков становятся длиннее, чем у девочек. Указанные особенности гортани объясняют легкое развитие у детей стенотических явлений даже при умеренных воспалительных изменениях слизистой оболочки гортани. Большое значение имеет также повышенная нервно-мышечная возбудимость маленького ребенка. Осиплость голоса, отмечаемая часто у маленьких детей после крика, чаще зависит не от воспалительных явлений, а от слабости легко утомляемых мышц голосовых связок. Трахея у новорожденных воронкообразной формы, просвет ее узок, задняя стенка имеет более широкую фиброзную часть, стенки более податливы, хрящи мягкие, легко сдавливаются. Слизистая оболочка ее нежная, богата кровеносными сосудами и суховата вследствие недостаточного развития слизистых желез, эластическая ткань развита слабо. Секреция желез обеспечивает слой слизи на поверхности трахеи толщиной 5 мкм, скорость продвижения которого — 10—15 мм/мин (обеспечивается ресничками — 10—30 ресничек на 1 мкм2). Рост трахеи происходит параллельно с ростом туловища, наиболее интенсивно — на 1-м году жизни и в пубертатном периоде. Особенности строения трахеи у детей приводят при воспалительных процессах к легкому возникновению стенотических явлений, определяют частые изолированные (трахеиты), комбинированные с поражением гортани (ларинготрахеиты) или бронхов (трахеоброн-хиты) поражения. Кроме того, в связи с подвижностью трахеи может происходить ее смещение при одностороннем процессе (экссудат, опухоль). Бронхи к рождению достаточно хорошо сформированы. Рост бронхов интенсивен на 1-м году жизни и в пубертатном периоде. Слизистая оболочка их богато васкуляризирована, покрыта слоем слизи, которая продвигается со скоростью 3—10 мм/мин, в бронхиолах медленнее — 2—3 мм/мин. Правый бронх является как бы продолжением трахеи, он короче и шире левого. Этим объясняется частое попадание инородного тела в правый главный бронх. Бронхи узкие, хрящи их мягкие. Мышечные и эластические волокна у детей 1-го года жизни развиты еще недостаточно. Нежность слизистой оболочки бронхов, узость их просвета объясняют частое возникновение у детей раннего возраста бронхиолитов с синдромом полной или частичной обструкции. Легкие у новорожденных весят около 50 г, к 6 мес масса их удваивается, к году утраивается, к 12 годам увеличивается в 10 раз, к 20 годам — в 20 раз. Легочные щели выражены слабо. У новорожденных легочная ткань менее воздушна, с обильным развитием кровеносных сосудов и соединительной ткани в перегородках ацинусов и недостаточным количеством эластической ткани. Последнее обстоятельство объясняет относительно легкое возникновение эмфиземы при различных легочных заболеваниях. Слабым развитием эластической ткани отчасти объясняется склонность детей раннего возраста к ателектазам, чему способствуют также недостаточная экскурсия грудной клетки, узость бронхов. Этому же способствует недостаточная продукция сурфактанта, прежде всего у недоношенных детей. Особенно легко возникают ателектазы в задненижних отделах легких, так как эти отделы особенно плохо вентилируются в связи с тем, что ребенок почти все время лежит на спине, и легко возникает застой крови. Ацинусы недостаточно дифференцированы. В процессе постнатального развития образуются альвеолярные ходы с типичными альвеолами. Их количество быстро увеличивается в течение 1-го года и продолжает нарастать до 8 лет. Это приводит к увеличению дыхательной поверхности. Количество альвеол у новорожденных (24 млн.) в 10—12 раз, а их диаметр (0,05 мм) — в 3—4 раза меньше, чем у взрослых (0,2—0,25 мм). Количество крови, протекающее через легкие в единицу времени, у детей больше, чем у взрослых, что создает у них наиболее благоприятные условия для газообмена. Формирование структуры легких происходит в зависимости от развития бронхов. После разделения трахеи на правый и левый главные бронхи каждый из них делится на долевые бронхи, которые подходят к каждой доле легкого. Затем долевые бронхи делятся на сегментарные. Каждый сегмент имеет самостоятельную вентиляцию, концевую артерию и межсегментарные перегородки из эластической соединительной ткани. Сегментарное строение легких уже хорошо выражено у новорожденных. В правом легком различаются 10 сегментов, в левом — 9. Верхние левая и правая доли делятся на три сегмента — 1, 2 и 3-й, средняя правая доля — на два сегмента — 4-й и 5-й. В левом легком средней доле соответствует язычковая, также состоящая из двух сегментов — 4-го и 5-го. Нижняя доля правого легкого делится на пять сегментов — 6, 7, 8, 9 и 10-й, левого легкого — на четыре сегмента — 6, 8, 9 и 10-й. У детей пневмонический процесс наиболее часто локализуется в определенных сегментах (6, 2, 10, 4, 5-м), что связано с особенностями аэрации, дренажной функцией бронхов, эвакуацией из них секрета и возможного попадания инфекции. Внешнее дыхание, то есть обмен газов между атмосферным воздухом и кровью капилляров легких, осуществляется посредством простой диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану вследствие разницы парциального давления кислорода во вдыхаемом воздухе и венозной крови, притекающей по легочной артерии в легкие из правого желудочка. По сравнению со взрослыми у детей раннего возраста имеются выраженные отличия внешнего дыхания в связи с развитием ацинусов, многочисленными анастомозами между бронхиальными и пульмональными артериями, капиллярами. Глубина дыхания у детей значительно меньше, чем у взрослых. Это объясняется небольшой массой легких и особенностями строения грудной клетки. Грудная клетка у детей 1-го года жизни как бы находится в состоянии вдоха в связи с тем, что переднезадний ее размер приблизительно равен боковому, ребра от позвоночника отходят почти под прямым углом. Это обусловливает диафрагмальный характер дыхания в этом возрасте. Переполненный желудок, вздутие кишечника ограничивают подвижность грудной клетки. С возрастом она из инспираторного положения постепенно переходит в нормальное, что является предпосылкой для развития грудного типа дыхания.
4 Синдром бронхита.
5. Синдром бронхиальной обструкции. Синдром бронхиолита. Синдром острой бронхиальной обструкции (ОБО) легче возникает у детей раннего возраста, так как просвет бронхов у них существенно уже, чем у взрослых. В генезе синдрома ОБО играют роль отек стенки бронхиол, обтурация бронхов скопившимся секретом, слизью, гнойными корками (дискриния) и, наконец, спазм бронхиальной мускулатуры. Соотношение перечисленных компонентов варьирует в зависимости от причин ОБО и возраста ребенка. Наиболее часто ОБО у детей наблюдается при инфекционном обструктивном бронхите (бронхиолите) при ОРИ, приступе бронхиальной астмы и астматическом статусе, застойной левожелудочковой сердечной недостаточности (эквивалент сердечной астмы взрослых), например при токсикозе Кишши. У детей первых трех лет жизни ОБО, возникающая на фоне ОРИ, почти всегда обусловлена воспалительным отеком слизистой оболочки бронхиол (бронхиолит). Первичное заболевание в первые 3—6 мес жизни обычно связано с риносинцитиальной инфекцией, а в возрасте 6 мес — 3 лет — с парагриппом. Повторные приступы ОБО при ОРИ могут быть вызваны любым респираторным вирусом, так как они возникают на фоне предшествующей «сенсибилизации» бронхов с включением реагиновых механизмов. Другими словами, в этих случаях бронхиолит сочетается с бронхоспазмом. Бронхоспазм всегда является непременным компонентом ОБО у детей в возрасте старше 3 лет, что свидетельствует о существовании у больного астмы. Патологическую роль дискринии (обструкции на фоне скопления слизи, слущенного эпителия, фибрина в бронхах) следует учитывать тогда, когда ОБО развивается к концу первой недели острого бронхолегочного заболевания, особенно у часто болеющих детей, имеющих тяжелую сопутствующую патологию. У всех детей, как правило, наблюдается гипоксемия, которая сохраняется в течение 5 нед даже на фоне улучшения состояния. В значительном проценте случаев в результате усиленной работы дыхания против высокого сопротивления воздушных путей вследствие усталости мышц у больного развивается некомпенсированный дыхательный ацидоз с повышением РаСО2 выше 65 мм рт. ст. Терминальной стадией любой ОБО является отек легкого, обусловленный значительным отрицательным внутри-грудным давлением и вторичной левожелудочковой сердечной недостаточностью. Ведущий симптом ОБО — экспираторная, а у детей первых месяцев и лет жизни смешанная одышка. Чем тяжелее степень обструкции и выраженнее физикальные изменения дыхательной системы, тем больше в клинической картине преобладают признаки усиленной работы дыхания. Дети первых лет жизни, не находя оптимального положения для «выталкивания» воздуха, беспокоятся, мечутся. Выдох осуществляется с участием вспомогательных мышц, а дети в возрасте старше 3 лет чаще принимают вынужденное положение. Характерны вздутие грудной клетки, физикальные признаки повышения воздушности легких (ослабление дыхания и бронхофонии, «коробочный» перкуторный звук). Аускультативная картина различается в зависимости от преобладания того или другого патофизиологического механизма обструкции. Так, при преобладании гиперкринического компонента выслушиваются в основном грубые, жужжащие хрипы, при «отечном» варианте ОБО со значительной транссудацией жидкости в просвет бронхов и бронхиол — рассеянные мелкопузырчатые влажные хрипы с обеих сторон. При сочетании ОБО с первичным инфекционным токсикозом наряду с чрезмерной тахикардией (токсикоз Кишши), распространенными мелкопузырчатыми влажными хрипами в легких, восковидной кожей или периорбитальными отеками следует заподозрить стеноз бронхиол, обусловленный перибронхиальным отеком. Важно учитывать, что преобладание при аускультации сухих свистящих хрипов свидетельствует о сужении просвета бронхов преимущественно за счет бронхоспазма или отека слизистой эболочки. Однако при резко выраженной бронхиальной обструкции могут появляться участки «немого» легкого, над которыми хрипы не прослушиваются, а дыхание значительно ослаблено. При рецидивирующем бронхообструктивном синдроме проводится дифференциальный диагноз между муковисцидозом, дефицитом а,-антитрипсина, инородными телами гортани и тра-кеи, аспирационной пневмонией или бронхитом и другими состояниями, вызывающими этот синдром. При бронхиальной астме у детей первых лет жизни бронхо-:пазм выражен минимально, нарушение бронхиальной проходимости возникает в результате отека слизистой оболочки бронхов и гиперкринии. Приступу обычно предшествует период предвестников, характеризующийся насморком, кашлем, слезотечением, нередко кратковременной субфебрильной температу-эой тела. Во время приступа над легкими выслушиваются не только сухие, но и разнокалиберные влажные хрипы. Чем старше ребенок, тем большую роль в генезе приступа играет бронхо-шасгический компонент. При этом укорачивается период предвестников, одышка приобретает отчетливо экспираторный характер, а над легкими при аускультации сухие свистящие хрипы превалируют над жужжащими и влажными.
6. Синдром пневмонии.
|