65. ПУЗЫРЧАТКА ВУЛЬГАРНАЯ.

  Относится к группе истинной ( акантолитической) пузырчатки. 

Этиология :в патогенезе  ведущую  роль  играют  аутоимунные  процессы.  Развитие  акантолиза  связывают  с  появлением  а\т  против  межклет. в-ва  и  образованием  в  нем  иммунного  комплекса  антиген – антитело.

 Клиника: начинается  с  поражения  слизистой рта,  кот.  может  существовать  изолированно  на  протяжении  неск. месяцев.  Пузыри,  быстро  вскрываясь,  образуют  болезненные,  ярко-красные  или  покрытые  белесоватым  налетом  эрозии,  окаймленные  обрывками  эпителия  -  остатками  покрышки  пузыря.  Часто  первичные  проявления  вульгарной  П.  на  слизистых  оболочках  выглядят  в  виде  толстых ,  белых  или  сального  цвета  пленок,  представляющих  собой  покрышки  абортивных  пузырей.

         Высыпания  на  коже: в  виде  единичных  пузырей  преим-но  на  коже  груди  и  спины,  затем  кол-во  их  увеличивается.  Пузыри  располагаются  на  внешне  неизмен. коже,  наполнены  прозрачным  содержимым,  имеют  различную  величину.  Через неск-ко  дней  они  подсыхают,  покрываясь  корками,  или  вскрываются  с  образованием  эрозий  ярко-красного  цвета,  обильно  отделяющих  густой  клейкий  экссудат.  Иногда  вульг.П.  начинается  с  огранич. поражения  кожи (пемфигозный первичный аффект).

         Акантолиз  выявляется путем  легкого  трения  пальцами  здоровой  на  вид  кожи: вблизи  пузырей  происходит  отслойка  поверхн.слоев  эпидермиса  с  образованием  эрозий  (симптом  Никольского).  При  потягивании  за  обрывки  покрышки  пузыря  происходит  отслойка  верхних  слоев  эпидермиса  далеко  за  пределами  видимой  эрозии  (краевой  симптом  Никольского).   Акантолизом  обусловлено  также  увеличение  площади  пузыря  при  надавливании  на  него  пальцем  (симптом  Асбо-Хансена),  приобретение  пузырем  формы  груши  под  тяжестью  экссудата,  перифер. рост  эрозий.

         Общее  сост-е  больных удовл: боль,  причиняемая  эрозиями,  особенно  сильная  на  слизистой рта. Постепенно  состояние  ухудшается,  появляются  слабость,  субфебр. температура.  При  присоединении  пиогенной  флоры  температура  может  подниматься  до  более  высоких  цифр.  При  прогрессировании  вульгарной  П.  эрозии  как  на  слизистых  оболочках,  так  и  на  коже  эпителизируются  медленно.  Сут. выделение  с  мочой  хлорида  натрия  резко  снижено.  При  отсутствии  надлежащего  лечения  нарастающая  кахексия  приводит  к  летальному  исходу.  Длит-сть  заболевания  (без  леч.)  от  6  месяцев  до  2  лет,  у  молодых  больных  вульг. П.  протекает  более  остро.

Диагностика:клиника,данные цитолог., гистол. и  иммунолог.  исследований.

  Лечение начинается  с  назначения  ударных  доз  глюкокортикостероидов  (преднизолона - ударная доза 60-100 мг ( 180-360) в сутки,  урбазона, дексаметазона). Доза  сохр-ся  после  ликвидации  высыпаний  и  заживления  эрозий  в  теч. недели,  а  затем  снижается  до  поддерживаю поддерживающей.  Прекращение  лечения  быстро  приводит  к  рецидиву  болезни,  поэтому  больные  должны  длит-но  получать  поддерживающие  дозы  глюкокортикостероидов

  Также назначают :анаболических  стероидных  препаратов,калий, кальций, аскорбинка,  дезоксирибонуклеазы ,цитостатические  средства  (метотрексат,  азатиоприн),  обладающие  иммунодепрессивным  действием.

  С  целью  удаления  циркулирующих  аутоантител  из  организма  применяют  плазмаферез  с  замещением  плазмы  больного  свежей  плазмой  при  непрерывном  кровотоке.

  Наружно: теплые  ванны  с  перманганатом  калия,  а\б мази  или  водные  р-ры  анилиновых  красителей.  При  поражении  слизистых  -  обмывания  и  полоскания  отваром  ромашки  пополам  с  2%  раствором  борной  к-ты,  р-рами  буры,  фурацилина.