4.Буллезный эпидермолиз: типы наследования, клинические разновидности, диагностика, лечение, диспансерное наблюдение.

Буллезный эпидермолиз характеризуется появлением пузырей на коже и слиз.обол.

По клинике делят на:   1.)Простой ( эпидермолитический тип.), 2.)Дистрофический ( дерматолитический тип.)

При простых не образуются рубцы. 1)Эпидермолитический тип.

Простой буллезный эпидермолиз.

Начинается с рождения. Вакуольная дистрофия кл. шиповатого слоя и базального.

Простой генерализованный буллезный эпидермолиз Кебнера. Доминантный тип наследования. Образуются пузыри с серозным содержимым, кот. затем вскрываются.Рубцов не образуют. С-м. Никольского -.

Простой локализованный бул.эпидермолиз Вебера-Коккейна.

У подростков. Появляются посттравматические пузыри.(на стопах, реже руках.)Пузыри вскрываются и образуются эрозии.

2)Пограничный тип.

Пузыри в эпидермисе, на баз.мембране. Злокачественный буллезный эпидермолиз Гермеца. Дети погибают сразу после рождения. Пузыри на коже и слиз.обол. Рецессивное наследование.

3)Дерматолитический тип.

Пузырь под баз.мембраной. Пузыри на слизистых рта, пищевода. С-м Никольского +.На месте пузырей рубцы. При гиперпластическом бул. эпидермолизе доминантный тип наследования. Рубцы на месте пузырей, протекает менее тяжело.