|
38.Склеродермия Пораж.соедин тк кожи и внутр орга-нов(пищевод,легкие,опорно-двиг аппа-рат,ЖКТ,сердце)с преобладанием фиб-розно-склеротических и сосудист изм-ий Эти-ия и пат-з:болеют все возрастные группы.Эти-ия неизв.В пат-зе нейроэн-докринные наруш-ия(щитов,паращит,половых же-лёз,гипофизарно-надпочечниковой сис-мы),предшествуют трав-мы,переломы,инъекции+провоцирующие фак-ры: стресс,остр и хр инф заб-ия, мо-роз,инсоляции,вибрация,вакцины,сыворотки,укусы клещей(баррелиоз)→акт-ют аутоиммун процесс.В основе наруш с/за и обмена коллагена+наруш микроциркуляции.В соедин ткани происх мукоидное,фибриноидное набухание,гиалиноз,склероз. 3 стадии:1-отёка-гиперемирован-е с си-нюшным оттенком пят-но,плотноватое,жалоб нет. 2-уплотнения-кожа восковидно-желт или алебастрово-бел цвета,плотная,спаяна с подлежащ тканями,надавливаем ямок нет,волосы в очаге выпадают,↓ потто и салоотделения,очаги↑,венчик периферического роста(сине-розов) 3-в центре атрофия→пигментация Клиника: Формы:1)очаговая(органическая): бля-шечная, линейная, болезнь белых пятен, атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини 2)системная: диффузная, акросклероз Очаговые:
·бляшечная 1 или неск оча-гов,м.б.разные,↑.Бляшка проходит 3 стадии.Все в осн на туловище.Течение доб-рокачест→гиперпигментация,атрофия кожи с легким западением в центре. •линейная-чаще у детей,очаги на конечностях-плотный тяж цвета слоновой кости,атрофия кожи,ПЖКфасций мышц→↓конечности в объе-ме,тугоподвижность в суста-вах,изъязвления концевых фаланг,очаг м.б. на лице-«удар саблей»,по ходу ре-берных нервов(виды::1по типу удара саблей, 2полосовидная-по ходу сосуд-нерв пучков конечно-сти,3зостериформная-как герпес-по м/реберн промеж) • болезнь белых пятен-чаще у женщ-на спине груди,гениталиях появл много мелких бело-фарфоровых очагов с ровными края-ми,гладкие,блестящие,плотноватые→атрофия,сморщивание кожи • атрофодермия идиопатическая Пази-ни-Пьерини-крупные очаги розов-синюшн цвета на туловище,уплотнение не выражено. Системные-полиорганное заб-ие: • акросклероз-женщ(с снм-ом Рей-но)кисти,стопы,лицо,холодные→парестезии→наруш движений→кожа плотная блестящ,спаяна с нижележащ тканями→лицо как маска→рот су-жен,склероз губ→рот не закрыть • диффузная-чаще ЖКТ,сердце,легкие,почки→дисфагия,пневмосклероз,кардиосклероз Диаг-ка :в крови при непрямой имму-нофлюоресценции антиядерные и ан-типлазматические факторы 1.Признаки акт-ти процесса:С-реакт белок,сеаловые к-ты,фиолетов венчик вокруг очага-зн. растёт,тепловидение. 2.Признаки системно-сти:ЭКГ,ФГДС,осмотр глазного дна,АТ к внут органам,при баррелиозе-АТ к баррелиям. Профил:1р в 6 мес-полное клинич об-след-ие,наблюдение ревматоло-гом(педиатром) и дерматологом. .Лечение: зав-т от формы и акт-ти про-цесса. Очаговая::а/б пеницил.ряда циклы по 10-14 дн,сосудистые(производные ни-котиновой к-ты и ксантинов-Теони-кол,Трентал)витЕ,В15.ФТЛ,фонофорез гидрокортизона(улучш трофику),при атрофии-фонофоррез с лида-зой,парафин,массаж,ЛФК,ГК-только при прогрессирова-нии.Системные:НПВС,Базисная тера-пия-Копренил,плазмоферрез,гемосорбция. 1)Rp:Benzylpenicillini-natrii 1000000E.D. D.t.d. N 12 in flac. S.содерж флакона развести в 2 мл 0,5%р-ра новокаи-на.Вводить по 400 тыс ч/з 3 часа в/м(детям 1/6-2/3дозы взр) 2)Rp: Sol. Acidi nicotinici 1% 1,0 D.t.d. N 10 in amp. S.по 1мл в/м 1р в сут(детям 5 лет по0,5)
|