41. Природа прионов и прионовых болезней (куру, болезни Герстманна-Штрейсслера, Крейтцфельдта-Якоба, смертельной семейной бессонницы и др.)

Прионы— особый класс инфекционных агентов, чисто белковых, не содержащих нуклеиновых кислот, вызывающих тяжёлые заболевания центральной нервной системы у человека и ряда высших животных.

Прионный белок, обладающий аномальной трёхмерной структурой, способен прямо катализировать структурное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный, присоединяясь к белку-мишени и изменяя его конформацию. Как правило, прионное состояние белка характеризуется переходом α-спиралей белка в β-слои. Прионы — единственные инфекционные агенты, размножение которых происходит без участия нуклеиновых кислот.

Герстмана — Штраусслера - трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия.

Куру, смертельная семейная бессонница - губчатая энцефалопатия.

 Крейтцфельдта-Якоба - Прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга.