Билет № 2 1. Д-дефицитный рахит. Классификация. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз: – заболевание раннего детского возраста, характер. нарушением метаболизма витД и P-Ca обмена, кот. проявляется в нарушении регуляции обменных процессов в различ.органах и тк., прежде всего в костной ткани. Классификация (Дулицким(1947): -по периоду болезни: начальный, разгара, репарация, остаточных явлений; -по тяжести: легкая, ср., тяж.; -по хар.течения: острый, п/острый, рецидивирующий. 

Клиника: ∙Начальный период: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, облысение затылка, снижение аппетита и др. В крови: ↑ЩФ,гипофосфатемия; в моче: резкий запах, ↑ аммиака, фосфора.  ∙Период разгара: появляются основные признаки рахита: — остеоидная гиперплазия (лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на запястьях, «нити жемчуга» на пальцах) преобл.при п/остром течении; — остеомаляция (податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес-размягчение плоских костей черепа, брахицефалия) преобл. при остром течении; — гипоплазия (замедление процессов роста, прежде всего нижних конечностей, позднее появление зубов и закрытия большого родничка, плоский таз); — костные деформации, обусловленные мышечной гипотонией (искривления позв.со спинопоясничным кифозом, деформ.груд.кл.с развернутой нижней апертурой-«грудь спожника», «куриная»). При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов (симптом «складного ножа»). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи.  ∙Период реконвалесценции дефицитного рахита происходит постепенное сглаживание признаков рахита, нормализуются ЩФ и показатели гомеостаза фосфора и кальция, идет интенсивная минерализация костей, особенно в зонах их роста. ∙Период остат.явлений. диагностируют когда нет признаков активного рахита и лаб.отклон.от нормы показателей минер.обмена, но есть последствия перенесенного рахита II и III ст. Rg-изменения: изменения в местах нормального хондрального окостенения; бахромчатая зона обызвествления; рассасывание эпифизарных щелей, преднадкостничные преломы-зоны перестройки Лозера, искривления диафизов трубч.костей. Диф Ds: -с вит.Д-завис. рахитом: ∙I (↓ образования кальцитриола) и II (↓ чув-ти к кальцитриолу) тип аут.-рец. (стойкая гипоСаемия) IIтип+алопеция; -с вит.Д-резист.рахитом: ∙фосфат-диабет, ∙почечно-канальцевый ацидоз, ∙синдром деТони-Дебре-Фанкони (глюкоз-амино-фосфатурия). Почечно-канальцевый ацидоз-нарушение способности почки устанавливать градиент концентрации Н+ между кровью и тубулярной жидкостью→метабол.ацидоз→потеря гидрокарбоната и гиперхлоремия→потеря Са + задержка цитратов=нефрокальциноз.