3. Нефротический синдром с минимальными изменениями (липоидный нефроз). Клиника. Диагностика. Лечение: ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, липоидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры. Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают:

· связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% больных в родословной высока частотааллергических заболеваний, а в крови у них высокий уровень IgE; • возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций; • важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 10—25% детей с ГНС обнаруживают HBs-антиген и хронический гепатит, у части — цитомегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции; • возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков, лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм; • влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности, триметина).  Клиническая картина ГНС разворачивается постепенно, начинаясь с олигурии, выраженной протеинурии и нарастания отечного синдрома. Отеки: выраженные, с развитием анасарки, асцита, гидроторакса, отека половых органов. Кожные покровы: очень бледные с перла- мутровым оттенком, сухие с шелушением и трещинами. ↑ печень. «Обезвоживание» и набухание подоцитов.  По мере прогрессирования гипоальбуминемии возможно появление абдоминального болевого синдрома, мигрирующих рожеподобных эритем, тромботических эпизодов, острой почечной недостаточности. Рецидив могут вызвать профилактические прививки, ОРВИ, охлаждение. Диагноз ГНС у детей 2—11 лет в большинстве случаев можно поставить на основании характерной клинико-лабораторной картины без биопсии почек. Хороший и быстрый эффект от применения глюкокортикоидов подтверждает диагноз. Дополнительно целесообразно выполнить следующие исследования: — определить уровень IgE; — провести вирусологические исследования (гепатит В, цитомегалия, герпес-вирусные инфекции и др.); — детям с НС в возрасте до года и старше 12 лет показана биопсия почек. Моча: чаще селективная протеинурия, не характер.гематурия, много гиалиновых, зернистых, восковидных цилиндров. Кровь: значительная гиперхоле-стеринемия и гиперлипидемия,  гипопротеинемия, резкое снижение уровня альбумина, СОЭ > 30-40 мм/час. Лечение ГНС в острый период проводят в стационаре. Режим постельный с постепенным расширением по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков. Диета в первые дни ГНС бессолевая с ограничением жидкости. Суточное количество жидкости определяют  по диурезу за предыдущий день + 15 мл/кг массы тела. Количество белка в диете должно быть 2,5 г/кг/сут. При гипоальбуминемии менее 15 г/л →внутривенно реополиглюкин на глюкозе. В начальный период при сохранении отеков на фоне ограничения жидкости и диеты назначают диуретики — два раза в день комбинации фуросемида (2 мг/кг) и верошпирона (2,5 мг/кг). ГКС на 3—4-й день при отсутствии эффекта от диеты, режима и симптоматической терапии.При ГНС преднизолон назначают в дозе 60 мг/сут. на 1 м2поверхности тела (2—2,5 мг/кг/сут.) с учетом суточного ритма инкреции глюкокортикоидов (2/3 дозы дают в 8 ч и 1/3 в 12—13 ч). Затем дозу снижают.Первоначальный курс гормональной терапии при ГНС должен быть не ме­нее З мес. и не более 6 мес. При наличии очагов бактериальных инфекций назначают антибиотики.

 

 

Конструктор сайтов - uCoz