3. Острая ревматическая лихорадка. Клиническая симптоматика. Дифференциальный диагноз: - инфекционно-аллергиге-ское заболевание: 1) этиологигески связанное со стрептококком группы А; 2) характеризующееся системным воспалением соединительной ткани; 3) от-лигающееся преимущественным поражением сердца и сосудов, склонностью к рецидивированию, прогрессированию и формированию приобретенных пороков сердца. Традиционно ревматизм относят к группе заболеваний соединительной ткани.

Клиническая картина.  Первая атака (первигный ревматизм) — характерно острое или по-дострое течение. В анамнезе у большинства детей отмечают заболевание верхних дыхательных путей за 2—3 недели до атаки. Средняя продолжительность атаки — 3 месяца.

· Синдром интоксикации (повышение температуры тела и др.).

• Полиартрит (у 10-15% детей может отсутствовать): 1) выраженный болевой синдром с нарушением функции суставов; 2) «летучий» характер болей; 3) воспалительное поражение преимущественно средних и крупных суставов (одного за другим); 4) быстрая положительная динамика на фоне противовоспалительной терапии. Отдельный сустав остается воспаленным в течение менее 1 недели, а в целом все суставные симптомы редко сохраняются более 4 недель. Артрит редко развивается позже, чем через месяц после перенесенной стрептококковой инфекции (чаще — заболевания верхних дыхательных путей).

• Поражение сердца: 1) миокардит (у 80—85% детей); 2) эндокардит (у более 50% детей) с поражением: а) чаще митрального клапана (появление «дующего» систолического шума), б) реже аортального клапана (появление «льющегося» диастолического шума), в) редко митрального и аортального клапанов одновременно; 3) перикардит (наблюдают редко).

Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности артрита. У 80% больных с ревмокардитом симптомы поражения клапанов сердца появляются в течение первых 2 недель заболевания, редко — после 2-го месяца болезни.

• Поражение нервной системы у детей чаще проявляется в виде хореи (хорея Сиденгама у 11 — 13% детей). Дети: 1) становятся несобранными, раз дражительными; 2) их движения приобретают быстроту и порывистость; 3) изменяется их поведение; 4) понижаются память и успеваемость в школе; 5) появляются непроизвольные движения (гиперкинезы), гипотония мышц; 6) изменяются почерк и походка. Гиперкинетический синдром часто больше выражен в одной правой или левой половине тела (гемихорея).

• Анулярную эритему (кратковременные кольцевидные розовато-красные высыпания на коже боковых поверхностей грудной клетки и живота; внутренних поверхностей плеч и бедер; на шее и спине), ревматигеские узелки (округлые плотные, единичные или множественные, безболезненные подкожные образования размером 2—8 мм, располагающиеся в области сухожилий и апоневрозов), абдоминальный синдром и другие синдромы при современном тегении ревматизма у детей встрегают редко.

Повторная атака (возвратный ревматизм) обычно возникает не ранее чем через 10—12 месяцев после первой атаки. При обострении процесса в более ранние сроки (на фоне неполной ремиссии) ревматизм следует считать непрерывно-рецидивирующим. Клиническая картина рецидива ревматизма обусловлена как симптомами активности патологического процесса, так и изменениями, уже имеющимися у больного. С каждой новой атакой ревматизма экстракардиальные проявления заболевания обычно становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план — формируются приобретенные пороки сердца. Если после первой атаки пороки сердца обнаруживают у 14—18% детей, то после второй и третьей атак — у 100%.

• Недостатогность митрального клапана подозревают при наличии у больного с ревматизмом «дующего» (мягкого, иногда жесткого) систолического органического шума на верхушке сердца. Обычно отмечают умеренное ослабление I тона на верхушке, акцент II тона на легочной артерии. Иногда определяют расширение левой границы сердца. При возвратном эндокардите митрального клапана, на фоне сформированной недостаточности, можно отметить изменение продолжительности и тембра шума, появление «хордального писка» и мезодиастолического шума на верхушке. На ЭКГ могут появиться признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ - регургитация на митральном клапане, деформация и гиперэхогенность створок, дилатация левых отделов сердца. На рентгенограмме типичную митральную конфигурацию сердца у детей встречают не часто. • Стеноз митрального клапана (изолированный) формируется у детей редко, как правило, при вялом или латентном течении ревматизма. Для порока характерны: хлопающий I тон, «рокочущий» диастолический шум (чем больше стеноз, тем ближе шум располагается ко II тону), митральный щелчок, симптом «кошачьего мурлыканья», одышка, признаки застоя в малом круге кровообращения, цианотический румянец. Чаще стеноз митрального клапана у детей сочетается с недостаточностью митрального клапана. На ЭКГ при стенозе определяют признаки гипертрофии левого предсердия, на поздних стадиях — гипертрофии правых отделов сердца; при ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный поток на митральном клапане, расширение полости левого предсердия, уменьшение амплитуды раскрытия створок деформированного митрального клапана. На рентгенограмме выявляют признаки увеличения левого предсердия, усиление сосудистого рисунка легких.

• Недостатогность аортального клапана диагностируют при наличии «льющегося, дующего» протодиастолического шума, который выслушивают вдоль левого края грудины или на клапане аорты. Границы сердца расширены влево, верхушечный толчок усилен и смещен вниз. Для порока характерны: бледность, «пляска каротид», пульс celer et altus. Снижение диастолического давления и увеличение пульсового давления у детей встречают на поздних стадиях заболевания. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка; при ЭхоКГ — регургитацию на аортальном клапане, деформацию и ги-перэхогенность створок аортального клапана, дискинезию створок митрального клапана, дилатацию левого предсердия и иногда — левого желудочка; на рентгенограмме тень сердца может приобретать форму «сапожка» с признаками гипертрофии левого желудочка.

• Стеноз устья аорты чаще сопутствует недостаточности клапана аорты. При стенозе во II межреберье справа появляется грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левых отделов сердца; при ЭхоКГ — высокоскоростной турбулентный поток на аортальном клапане, уменьшение амплитуды раскрытия деформированного аортального клапана, расширение левых отделов сердца, иногда — гипертрофию стенок левого желудочка.

Дифференциальный диагноз. Ревматизм приходится дифференцировать с некоторыми другими заболеваниями.

• Ювенильный ревматоидный артрит: 1) суставной синдром носит упорный характер, сопровождается стойкими нарушениями функции суставов; 2) поражаются преимущественно мелкие суставы; 3) характерна деформация суставов и симптом «утренней скованности»; 4) не прослеживается связь с перенесенной стрептококковой инфекцией; 5) отсутствует быстрый эффект от противовоспалительной терапии.

• Реактивный артрит — при стрептококковой этиологии разграничение с ревматизмом затруднительно (необходимо наблюдение в динамике). При другой этиологии на первый план выходят симптомы основного заболевания.

• Неревматигеские кардиты.