Билет №23.

1.Острый облитерирующий  бронхиолит. Этиология. Патогенез. Клиника. Исход. -тяжелое заболевание вирусной или иммунопатологической природы, приодящее к облитерации бронхиол и артериол. При этом заболевании мелкие бронхи и бронхиолы частично или полностью облитерируются узловатыми массами, состоящими из гранулярной и фиброзной ткани, развивается редукция легочного кровотока в местах поражения легких. Этиология: у взрослых и детей старшего возраста  имеется связь с отравлением( вдыхание оксида азота и др.химикатов). У детей раннего возраста бесспорна связь с инфекцией, РС-, или аденовирусной инфекцией, корью, гриппом, коклюшем. Определённую роль играют предраспологающие факторы, но генез ещё не ясен. У взрослых установлена связь с диффузными болезнями соединительной ткани, реакцией отторжения трансплантанта, лечением пенициллином и лучевыми повреждениями. Патогенез: Нарушения легочного кровотока, дистрофия и склероз легочной ткани-вторичны по отношению к поражению мелких бронхов и бронхиол. При этом легочный кровоток в поражённом лёгком мб редуцирован на 25-75% по сравнению с нормой. Нарушения легочного кровотока приводят к гипертензии МКК, повышенной нагрузке на правое сердце и образованию «легочного сердца»( гипертрофия и дилятация ПЖ, снижение сократительной способности миокарда и тонуса крупных артериальных сосудов). В дальнейшем у таких детей могут развиваться бронхоэктазы, хронический пневмосклероз.  Важное значение в изменении реологических свойств бронхиального секрета играет дефицит альфа-1-антитрипсина. Клиника: В начале болезни отмечается кашель, респираторный дистресс, дыхательная недостаточность. Далее идёт период улучшения состояния ребёнка на 2-3 нед. Без полного исчезновения признаков диспное и объективных изменений в легких. В 3м периоде заболевания наблюдают нарастающую одышку, кашель с мокротой,свистящие хрипы, лихорадочные эпизоды. Поражение легких на Rg напоминает «ватное легкое», которое бывает при туберкулёзе. Ds: на основании клинико-rg данных, результатов сцинтиграфии, биопсии легкого. Прогноз: неблагоприятный. 50-60% больных умирают в остром периоде, у выживших развиваются различные варианты хронической бронхолёгочной патологии, в первую очередь хронический облитерирующий бронхиолит.Специфического лечения не существует. В остром периоде проводят поддерживающую терапию, направленную на коррекцию ДН. Сочетают это с назначением глюкокортикоидов ингаляционно (р-р Пульмикорта ч/з небулайзер или спейсер) и энтерально или парентерально дексаметозона, НПВП, Полиоксидония( активирует макрофаги, повышает эффективность взаимодействия Т и В-лимфоцитов, активирует NK-клетки, детоксикант)