Билет №25 1.Врождённые пороки сердца. Причины. Классификация. Клинические проявления при дефекте межжелудочковой перегородки. Диагноз. Принципы лечения. Врожденные пороки сердца (ВПС) — это аномалии строения сердца и крупных сосудов, формирующиеся в период эмбрионального развития (эмбриопатии), в результате которых возникают нарушения гемодинамики, сердечная недостатогностъ и дистрофигеские расстройства в тканях организма. Этиология: 1. Первичные генетигеские факторы:

· Хромосомные нарушения • Мутации единигного гена. 2. Тератогенные факторы внешней среды • Внутриутробная инфекция (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирусы Коксаки, вирусы гриппа и др.). • Лекарственные препараты, применяемые беременной женщиной (акрихин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.). • Алкоголь и другие токсигеские вещества (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).• Экологигеские факторы (ионизирующая радиация, мутагенные вещества и т. д.). • Заболевания матери (заболевания сердца, сахарный диабет, метаболические нарушения и др.). 

3. Взаимодействие генетигеских факторов и неблагоприятных факторов внешней среды

Педиатры используют классификацию построенную по хар-ру нарушений гемодинамики и по наличию/отсутствию цианоза: I. Обогащение МКК: 1.Без цианоза: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж лёгочных вен.2. С цианозом: транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, главный лёгочный ствол, единственный желудочек сердца. II. Обеднение МКК: 1.Без цианоза: Стеноз легочной артерии.2. С цианозом: тетрада Фалло, атрезия 3хстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом ЛА, ложный общий артериальный ствол. III. Препятствие кровотоку в БКК:Без цианоза: стеноз устья аорты, коарктация аорты. IV. Без нарушений гемодинамики: Без цианоза: декстрокардия, аномалия положения дуги аорты и её ветвей, небольшой дефект МЖП в мышечной части.  ДМЖП:постоянное сообщение левого и правого желудочков через аномальное отверстие в недоразвившейся МЖП.2 формы ДМЖП: 1. высокий дефект в мембранозной части МЖП, или крупный дефект в мышечной части, приводящие к выраженным нарушениям гемодинамики.2.Мелкий дефект в мышечной части МЖП(б-нь Толочинова-Роже), не влияющий на гемодинамику. Могут сочетатся с др.ВПС. Гемодинамика: выраженный сброс крови слева направо, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного. Увеличение левого и правых желудочков.Клиника: грубый систолический шум, опоясывающий в 3-4 межреберье слева от грудины; отставание ребенка в развитии, частые респираторные инфекции, сердечный горб. При возникновении комплекса Эйзенменгера(право-левый сброс крови) выявляют одышку в покое и пи физ.нагрузке, цианоз. Разлитой сердечный толчок, расширение границ сердца вправо вверх и влево. Усиление и расщепление 2 тона на ЛА. ЭКГ:признаки гипертрофии отделов сердца. ЭхоКГ: визуализация дефекта. Rg: усиление сосудистого рисунка легких. Лечение: при малых ДМЖП без гемодинамических нарушений оперативного лечения не проводят, но постоянно наблюдают за больным. При крупных ДМЖП- оперативное лечение.