Билет №32 1.Нефротический синдром с минимальными изменениями – липоидный нефроз. Клиника. Лечение. Прогноз. Исход.  -болезнь малых ножек подоцитов, происходит их отслоение. Этиология: связь с HLA; аллергия(атопия);повышенный уровень IgE; дисфункция Т-клеточного звена иммунитета( повышенный синтез интерлейкина-2);ОРВИ. Возраст начала заболевания 1-7 лет. Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС обнаруживают:

· слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране; • повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе-рулярного фильтра для белка; • вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалиновой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного склероза..Происходит потеря «-» заряда на базальной мембране. Клиника: внезапное начало, отеки(век, лицо), нарушений диуреза-нет. Гипоальбуминемия( менее 25 г/л), гиперлипидемия. Морфологически-минимальные изменения в гломерулах, опрелеляемые только на электрограмме-отделение ножек подоцитов от гломерулярной базальной мембраны, паталогия щелевой диафрагмы..нефрин теряет линейную структуру.Повышение АД редко, только при гиповолемии. В моче-повышенный уровень белка(до 20гр/л в сутки) теряется антитромбин-поэтому склонность к тромбозам. УЗИ: отечность почек. Основное лечение: ГКС(преднизолон) 60 мг на м2 на кг в сутки, 4-6 нед. затем- Альтернирующая терапия:с первых дней 2мг/кг в сутки в три приёма в утренние часы, через рот-6,9,12 часов.max доза-60мг/кг в сутки. Через день в течение 4-6 недель. 1,5 мг/кг чз день в теч.2х недель. 1 мг/кг чз день 4 нед. 0,5 мг/кг. Чз день 2 нед. С послед.отменой. Прогноз: клиническое выздоровление в 20-30% случаев. В остальных случаях-стадии ремиссии. Лечение рецидивов: преднизолон в стандартной дозе-60мг/м2/сут.до 3х отрицательных анализов мочи на белок. При нормализации-альтернирующей режим, см. выше. При преднизолонотерапии-назначение препаратов К, Са и вит Д.