3. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Гемодинамика. Клиника: Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают: 1) вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки; 2) первичный дефект (Ostium primum) — по эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярно-го канала. Дефект располагается в нижней трети перегородки над атри-овентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального). Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым и правым предсердиями, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2-го года жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных. Клиническая картина. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жшни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного стеноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желудочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема — Стилла за счет развития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление. Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, увеличена амплитуда пульсации легочной артерии и ее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы». ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентри-кулярной проводимости и полную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия). Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпред-сердной перегородки. Вторичные дефекты в области Fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или допплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как впс.
|