2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Гемодинамика. Клиника. Это один из наибо­лее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17% до 30% случа­ев сердечных аномалий. Он может располагаться в мембранозной или мы­шечной части перегородки в виде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают де­фект, если его величина равна диаметру аорты. Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и пере­грузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляют­ся у детей в возрасте 2-4 мес, когда снижается легочное сосудистое сопротив­ление. Клиническая картина. ДМЖП, благодаря выраженным аускультатив-ным изменениям, обычно распознают в раннем возрасте. Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием в сторону одного из желудоч­ков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой пе­регородки активно участвует в механической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта. Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковЪй перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультатив-ных данных — грубый скребущий систолический шум с эпицентром в четвер-том-пятом межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости, позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологи­ческом и электрокардиографическом исследовании патологических измене­ний не выявляют. У детей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетель­ствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость; наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфек­ции. Отставание в физическом развитии значительно выражено в раннем воз­расте. После 3 лет (во II фазу течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аор­тального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены в поперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподни­мающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно, в тре-тьем-четвертом межреберье слева от грудины определяют систолическое дро­жание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систоли­ческий шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда &а_верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения ле­вого желудочка; II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде слу­чаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких, в задненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый ниж­недолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что  способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II—III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормаль­ном диастолическом давлении. Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрес­сирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приво­дит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-ар-териального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограниче­ние физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца. Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу. Возможно присоединение признаков веноз­ного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии. Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована. ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого же­лудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желу­дочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной Гипертензии. Иног­да находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и располо­жения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, вы­раженной легочной и трикуспидальной регургитацией. При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводно­го отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка про­порционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.