Гемодинамика при ДМПП определяется сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между правым и левым предсердием, более высокое положение последнего, большая растяжимость правого желудочка и площадь правого атриовентрикулярного отверстия, сопротивление, объем сосудистого ложа легкого. Развитие легочной гипертензии и поражение сосудистого русла легких приводят к обратному шунтированию крови и появлению цианоза. При первичных дефектах часто наблюдается митральная недостаточность.

Симптоматика нередко отсутствует, и порок выявляется лишь при физикальном обследовании. При рождении или в течение первого года жизни порок распознается у 40 % больных, у остальных — обычно в возрасте 2—7 лет.

При выраженном сбросе у больных наблюдаются отставание в весе и склонность к повторным респираторным заболеваниям и пневмониям в первые годы жизни. Как правило, в этих случаях имеются жалобы на одышку, утомляемость, боли в сердце. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо за счет правых отделов сердца. Выслушивается негрубый систолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен, расщеплен. При развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона на легочной артерии

На ЭКГ выявляются признаки диастолической перегрузки правого желудочка с нормальной или отклоненной вправо ЭОС и частичной или полной блокадой правой ножки пучка Гиса. Рентгенологически определяется разной степени выраженности увеличение правых отделов сердца. Левый желудочек гипоплазирован, легочные артерии расширены, значительно усилен легочный рисунок.

Диагноз подтверждается с помощью эхокардиографии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС.. Наиболее часто встречаются дефекты в мембранозной части перегородки (75 %).. Реже (10 %) выявляется дефект в мышечной части перегородки.

Выраженность шунта слева направо определяется размером дефекта и соотношением сопротивления сосудов малого и большого кругов кровообращения. До тех пор, пока легочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если легочное сопротивление превосходит системное (при больших дефектах и высоком легочном сосудистом сопротивлении), направление сброса меняется на обратное.  

Первым проявлением заболевания обычно служит грубый систолический шум в сердце, который лучше выслушивается в 5-й точке, часто с дрожанием, определяемым при пальпации. Имеется сердечный горб. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления систолический шум становится короче, а легочный компонент II тона — интенсивнее. Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

Первый тип — имеется маленький дефект в перегородке (менее 0,5 см2/м2), малый сброс крови (< 25% ударного объема) не вызывает изменений давления в правом желудочке и малом круге кровообращения, легочная гипертензия не развивается. Клинические проявления отсутствуют. Дети с таким пороком не нуждаются в систематическом лечении.

Второй тип — средней величины дефект (0,5—1 см2/м2) приводит к большему сбросу крови в правый желудочек (< 50 % ударного объема) и среднему повышению давления в малом круге кровообращения. При этом типе ДМЖП мало выражены клинические признаки порока и не возникает проблем с лечением. Могут наблюдаться отставание в физическом развитии, застойная сердечная недостаточность, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют таких детей в дошкольном возрасте.

Третий тип — большой дефект (более 1 см2/м2), когда сброс крови в правый желудочек превышает 50 % ударного объема. Характеризуется частыми бронхолегочными заболеваниями, нарушениями роста и признаками сердечной недостаточности, при выраженности которых прибегают к радикальной или паллиативной операции. При высоком легочном сопротивлении могут наблюдаться одышка в покое и при физической нагрузке, боли в груди, цианоз, кровохарканье. Большинство больных умирает в детском и подростковом возрасте.

На ЭКГ возможны признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, комбинированной перегрузки обоих желудочков или перегрузки правых отделов сердца. Иногда наблюдается нарушение предсердие-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости. Рентгенологически чаще отмечается выраженная кардиомегалия со значительным выбуханием обоих желудочков, левого предсердия и легочной артерии. На эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита.

Открытый аортальный проток (ОАП). Артериальный (боталлов) проток соединяет легочную артерию и аорту непосредственно за левой подключичной артерией. Функциональное закрытие открытого аортального протока у доношенных детей происходит через 10—15 ч после родов, облитерация протока — через несколько недель жизни. У недоношенных детей ОАП может функционировать от нескольких недель до месяца. У доношенных детей он остается открытым при структурных аномалиях, у недоношенных тем чаще, чем более незрелый ребенок, хотя спонтанное закрытие встречается часто.

При ОАП наблюдается сброс крови из аорты в легочную артерию из-за более высокого давления в аорте, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии присоединяется перегрузка и правого желудочка.. Кровоток при ОАП происходит как в систолу, так и в диастолу. Объем шунта слева направо и давление в легочной артерии возрастают параллельно с увеличением диаметра сообщения. Если легочное сопротивление превосходит системное, то наступает смена направления шунта.

Обычно клинические проявления порока возникают в конце 1-го или на 2—3-м году жизни. Дети до появления клинических симптомов порока развиваются физически и нервно-психически нормально, а первая фаза течения порока у части из них протекает легко. Границы сердца расширены преимущественно влево и вверх. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Шум изменяется в связи с дыханием. Ослабление или исчезновение шума указывает на развитие легочной гипертензии, когда давление в большом и малом круге кровообращения выравнивается. II тон на легочной артерии при этом усилен.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, отмечаются признаки гипертрофии левого (или обоих) желудочка. При рентгенологическом исследовании выявляется увеличение левых отделов сердца и усиление кровенаполнения легких. Эхокардиография позволяет лоцировать проток и сброс крови из аорты.

2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения.

Тетрада Фалло (ТФ) — самый частый синий порок сердца. ТФ характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.

Вследствие больших размеров ДМЖП систолическое давление одинаково в обоих желудочках и аорте. Степень обструкции правого желудочка определяет направление и объем сброса крови. В большинстве случаев он достаточно велик, чтобы преодолеть системное сопротивление и вызвать сброс справа налево и развитие цианоза. Размеры ДМЖП имеют второстепенное значение, так как его диаметр в основном равен диаметру устья аорты.

Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики.

При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка. Цианоз у этих детей чаще возникает в 2—3-месячном возрасте, что обусловлено особенностями гемодинамики малого круга кровообращения. В то же время с рождения четко выслушивается систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки, рано появляется одышка, часто у таких детей неправильно диагностируют дефект межжелудочковой перегородки и назначают дигоксин, который не показан при данном пороке.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног («барабанные палочки»). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания — одышечно-цианотические — развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. У детей с ТФ могут наблюдаться тяжелая полици-темия или относительная анемия. Обструкция выносящего тракта правого желудочка прогрессирует. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой. На ЭКГ выявляются смещение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса. Диагноз подтверждается данными эхокардиографии,катетеризации сердца и ангиографии.

!!!!!!!!!!!!!!!!В программе  их нет( на всякий) :

3. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Коарктация аорты (К А). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др. Постдуктивная форма (взрослая), при которой закрыт аортальный проток, имеет лучший прогноз.

Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).

Клинические проявления порока имеют место уже в период новорожденное. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10—20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен. Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни. Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка. При рентгенографии определяются увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узуры III—FV ребер в задних отделах. Эхокардиография позволяет лоцировать участок коарктации. Способствует подтверждению диагноза допплер-эхография с измерением градиента. При необходимости выполняется катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аорто-графии.

Аортальный стеноз (А С) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.

Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой во время изгнания крови прямо пропорционален квадрату величины кровотока. В зависимости от выраженности стеноза (градиент давления между желудочком и аортой) различат ются легкая (градиент давления меньше 50 мм рт. ст.), средняя (градиент давления 50—80 мм рт. ст.), тяжелая (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) степень АС и критический стеноз — с острой сердечной недостаточностью в грудном возрасте.

Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния. Цианоза не бывает. При пальпации области сердца определяются приподнимающий верхушечный толчок и систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Брадикардия, максимальное и пульсовое давление низкое. Перкуторно и на рентгенограмме выявляется увеличение левых отделов сердца, на ЭКГ -левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка и дистрофии миокарда. Степень выраженности стеноза устанавливается с помощью эхокардиографии (выявляются порок и степень гипертрофии левого желудочка, величина градиента давления на клапане и его дисфункция) и зондирования сердца.

9. Методы оценки состояния сердечно-сосудистой системы (функцио-нальные сердечные пробы, ЭКГ, ФКГ, эхокардиография, рентгенография, ангиография).

Чтобы оценить состояние сердечно-сосудистой системы, применяют ЭКГ-исследование. Техника снятия ЭКГ, система отведений и теоретические основы метода являются общими для всех возрастов. Однако трактовка результатов ЭКГ у детей более сложна в связи с возрастными отличиями отдельных показателей ЭКГ.

Зубец Р отражает распространение возбуждения в миокарде предсердий. Первая половина зубца до его вершины соответствует возбуждению правого предсердия, вторая – левого. Продолжительность зубца Р у здоровых детей не превышает 0,1 с.

В III стандартном отведении зубец может быть отрицательным, двухфазным или сглаженным.

Интервал Р – Q или Р – R включает в себя зубец Р и изо-электрическую линию от конца Р до зубца Q, или R. Интервал меняется с частотой пульса, и его должные нормальные величины оцениваются по таблицам.

Зубец Q – самый непостоянный элемент детской ЭКГ. Нередко и у здоровых детей имеет место глубокий зубец Q в III отведении.

Зубец R всегда направлен вверх (за исключением случаев врожденной декстракардии).

Новорожденным свойственны колебания высоты зубца в пределах одного и того же отведения (электрическая альтернация).

Зубец S – непостоянный отрицательный зубец. В раннем возрасте часто является глубоким в I стандартном отведении.

Желудочковый комплекс QRS, отражающий распространение возбуждения в миокарде желудочков (деполяризацию) и угасание этого возбуждения (реполяризацию), имеет у детей общую длительность, не превосходящую 0,35—0,40 с и тесно связанную с частотой сердечных сокращений.

Электрическая ось сердца. Определяется степенью одностороннего преобладания электрической активности желудочков и положением сердца в грудной клетке.

В грудных отведениях соотношения зубцов R и S существенно меняются с возрастом, это связано с происходящим в первые годы жизни поворотом сердца и изменениями степени прилегания правого желудочка к поверхности грудной клетки.

Фонокардиограмма позволяет объективно оценить тоны сердца и выявить дополнительные шумы. В структуре I тона выделяют три компонента, в структуре II тона – два. Первый компонент I тона является мышечным и характеризует сокращение предсердий; второй компонент обусловлен напряжением створок закрывшихся клапанов, предсердно-желудочковых, а конечный низкоамплитудный компонент – вибрацией миокарда желудочков, стенок аорты и легочной артерии. Особенностью ФКГ у детей является сравнительно высокая частота регистрации III тона сердца, который записывается на низких частотах с преимущественным выявлением на верхушке сердца (у 60–70 % детей). Нередко регистрируется и IV (предсердный) тон сердца, также низкочастотный.

Он выявляется преимущественно в III-м межреберье слева от грудины у 1/3 детей. V тон записывается у 6 % детей над областью верхушки сердца. Особенностью является также высокая частота обнаружения малых, или функциональных, шумов.

У детей дошкольного возраста наиболее типичными являются систолические шумы.

Рентгенограмма позволяет оценить размеры и форму сердца.

Векторкардиография – регистрация электрического поля сердца на экране электронно-лучевой трубки.

Эхокардиография – ультразвуковое исследование сердца, позволяющее получить данные о размере полостей сердца, толщине его стенок и перегородок, размере аорты, легочной артерии, наблюдать движение створок клапанов, их форму, видеть провисание клапанных створок и др. Также при помощи этого исследования можно выявить воспалительный выпот в полости перикарда и внутрисердечные опухоли или тромбы.

Сфигмография – регистрация движения стенки артерий, возникающего под давлением волны крови при каждом сокращении сердца.

Реокардиография – метод исследования кровообращения, в основе которого лежит регистрация пульсовых колебаний сопротивления тела человека переменному электрическому току звуковой частоты.

Функциональные пробы сердечно-сосудистой системы. Для оценки функционального состояния сердечно-сосудистой системы используются дозированные физические нагрузки, которые позволяют судить об адекватности реакции сердечно-сосудистой системы на каждую из них.