2. Нефротический синдром с минимальными изменениями (липоидный нефроз). Этиология. Патогенез.  Особенности клинической картины: ГЕНУИННЫЙ НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ГНС - идиопатигеский НС, ли-поидный нефроз, НС с минимальными изменениями) — гломерулопатия, протекающая с минимальными изменениями структуры гломерул в виде пролиферации и гипертрофии подоцитов, покрывающих капилляры.

Около 90% случаев НС у детей в возрасте от 1 до 7 лет обусловлено ГНС, в возрасте 7—16 лет — около 50%. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

Этиология ГНС точно не установлена. Предполагают:

· связь с наследственной предрасположенностью. Примерно у 50% больных в родословной высока частота аллергических заболеваний, а в крови у них высокий уровень IgE;

• возможное влияние профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций;

• важную роль хронических латентных вирусных инфекций: у 10—25% детей с ГНС обнаруживают HBs-антиген и хронический гепатит, у части — ци-томегалию и другие медленнотекущие вирусные инфекции;

• возможную причастность к развитию ГНС инфекций: стрептококков, лептоспир, ВИЧ, плазмодий малярии, токсоплазм, шистосом;

• влияние длительного применения антисудорожных средств (в частности, триметина), D-пеницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов и др.

Патогенез ГНС не ясен. При исследовании морфологии почек при ГНС обнаруживают:

• слияние педикул эпителиальных клеток, покрывающих капилляры, с уменьшением или исчезновением сиалопротеинов, которые в норме тонким слоем покрывают эпителий и его отростки, расположенные на базальной мембране;

• повреждения базальной мембраны и повышенную проницаемость гломе-рулярного фильтра для белка;

• вторичное, обусловленное избыточным количеством профильтрованного белка поражение канальцевого аппарата почек в виде вакуольной и гиалиновой дистрофии их эпителия, что в дальнейшем может привести к блокаде лимфатической системы почки, ее отеку и развитию очагов бесклеточного склероза.

Ряд авторов считает, что в основе патогенеза ГНС лежат:

• дизэмбриогенез подоцитов, их дисплазия;

• дисфункция в системе Т-клеточного звена иммунитета, гиперпродукция интерлейкина-2.